针对马拉利昔巴（Livmarli/maralixibat）的肝损伤预防，需结合药物特性制定分层防控策略，具体措施如下：
严格肝功能基线筛查
用药前必须检测ALT/AST、总胆红素、INR等指标建立基线，异常者禁用。
合并乙肝/丙肝感染或肝硬化患者需评估风险，必要时联用抗病毒治疗。
剂量阶梯调整与监测
初始190mcg/kg剂量阶段：每周复查肝功能，持续1个月；
增量至380mcg/kg时：剂量调整后72小时内加测肝功能。
⚠️ 二、高风险场景干预
联用药物管理
禁止联用：避免与胆汁酸结合树脂（如考来烯胺）同服，间隔需≥4小时；
展开剩余55%谨慎联用：他汀类或抗凝药可能加剧肝损，需加密监测至每2周1次。
特殊人群强化防护
PFIC患儿：关注腹泻导致的脱水及电解质紊乱，必要时补充水分及维生素；
ALGS患者：生长迟缓者每季度加查前白蛋白、视黄醇结合蛋白。
三、永久停药指征与应急处理
出现以下情况立即停药并就医：
肝损伤警示：顽固性呕吐、腹水、INR持续升高；
过敏反应：全身性皮疹、喉头水肿、呼吸困难；
维生素缺乏危象：自发性出血或病理性骨折。
提示：药物开封后45天失效，降解产物可能增加肝毒性风险。
💡 四、生活协同管理
饮食调整：低脂饮食减轻胆汁分泌负担，补充水溶性膳食纤维缓解腹泻；
酒精禁忌：服药期间绝对禁酒，酒精加剧肝代谢负担；
保健品筛选：避免未经医生确认的护肝保健品，防止成分相互作用。
通过分层监测+风险规避+生活干预的三维防护，可显著降低马拉利昔巴相关肝损伤风险。
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